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腰背僵硬行走困难？“僵人综合征”能治！******

　　文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

　　偏爱女性，肢体僵硬，让人走路困难，容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示，“僵人综合征”也被俗称为“木头人”，是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性，就诊时腰背部僵硬得像一块木头，难以迈步，行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击，严重影响生活质量。

　　易误诊为“强直”“癔症”

　　邱伟介绍，“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状，最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉，尤其是腰背部，随着时间的推移，会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状，如步态不稳和无法解释的摔倒。

　　由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见，这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗，不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”，最终转诊到神经科后才被确诊。

　　有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈，其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局，患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡，但因生活质量严重下降，承受了巨大的心理压力。

　　病人查出GAD65抗体阳性

　　44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起，她的左足背便出现疼痛，起初为发作性针刺样疼痛，几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛，且疼痛逐渐加重，不能独自行走，双腿僵硬感，腰部有轻微紧绷感，紧张时明显，双腿僵硬时甚至不能独自行走，不过持续约几分钟可缓解。

　　五年之后，阿兰已经发展到行走困难，起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显，容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时，她已经无法独立行走。

　　检查显示，她的全身肌肉僵硬，右上肢肌张力正常，其余肢体肌张力增高，四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说，医生只好把她送到麻醉科进行麻醉，待肌肉松弛后，才完成了腰穿。

　　然而，常规检查，肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查，甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说，“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果，她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

　　免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

　　导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么，目前医学界尚不得而知。

　　邱伟坦言，因为这种疾病太罕见了，报告的病例较少，随访也不足，因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗，确诊后便灰心绝望。实际上，中山三院神经科团队近年来的探索，已初步有成果。

　　以阿兰为例，邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗，后续则采用免疫抑制剂治疗。

　　蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度，加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生，从而缓解症状，改善生活质量。

　　据悉，阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后，行走便比治疗前平稳了不少，肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前，阿兰仍在坚持治疗，生活已基本恢复常态。

　　邱伟呼吁，如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬，无法行走，排除强直性脊柱炎等原因后，应到神经科进行相关检查，及早进行治疗，同时要为心灵减压，乐观面对疾病的挑战。

【动画】带你了解，何为网络安全“攻击面管理”******

　　【2022年国家网络宣传周系列科普】

　　近年来，新兴技术迅速发展带动了网络资产边界快速拓展，也增加了企业资产暴露面，而基于供应链的新型攻击则大大降低了攻击成本。在多重因素的驱动下，网络安全防御策略也在与时俱进，攻击面管理也开始被行业所关注。让我们一起了解一下攻击面管理的小知识吧。

　　什么是攻击面？

　　近日发布的《中国攻击面管理市场研究报告》（以下简称研究报告）指出，攻击面是指未经授权即能访问和利用企业数字资产的所有潜在入口的总和。

　　其中，包括未经授权的可访问的硬件、软件、云资产和数据资产等，同样也包括人员管理、技术管理、业务流程存在的安全弱点和缺陷等，即存在可能会被攻击者利用并造成损失的潜在风险。

　　但不是所有资产暴露面都可以成为攻击面，只有可利用暴露面叠加攻击向量才形成了攻击面。

　　什么是攻击面管理？

　　攻击面管理是一种从攻击者的角度对企业数字资产攻击面进行检测发现、分析研判、情报预警、响应处置和持续监控的资产安全性管理方法，其最大特性就是以外部攻击者视角来审视企业所有资产可被利用的攻击可能性。

　　主要包含外部攻击面管理（EASM）、网络资产攻击面管理（CAASM）、数字风险保护服务（DRPS）等内容。

　　什么是攻击面管理框架体系？

　　攻击面管理框架体系自下向上分别为基础技术、安全能力和应用场景。基础技术为支撑攻击面管理的技术能力集合，多种技术组合形成攻击面管理的能力体系，根据不同的业务场景需求采用不同的能力组合，形成不同的应用场景下的攻击面管理解决方案，为用户提供有针对性的攻击面闭环管理能力。

　　什么是攻击面管理成熟度模型？

　　研究报告中还提到了建立攻击面管理的成熟度模型，主要是工具阶段的被动防御、平台阶段的主动防御、流程化阶段的对抗防御、先知阶段的优先防御四个层级；提出了暴露面获取、脆弱点发现、攻击面挖掘、情报获取能力等攻击面管理要具备的12个能力域，从检测发现、分析研判、情报预警、响应运营的闭环管控过程分解了响应的29个能力子项，从子能力的具备和完善情况来评价攻击面管理的有效性。

　　发展前景怎么看？

　　目前，国内外厂商如华云安、360政企安全、Mandiant、CyCoginito、等一大批传统网络安全团队，正在进入攻击面管理创新领域。未来攻击面管理将从传统场景扩展到新兴技术场景，并提供跨领域、跨技术平台的数字资产及其攻击面管理能力，更关注企业内部业务风险和第三方风险的管理，为用户提供统一的攻击面管理入口，并提供一致的安全运营体验。

　　光明网、华云安 联合出品

　　监制：张宁、李政葳策划：孔繁鑫制作/配音：雷渺鑫

　　（文图：赵筱尘 巫邓炎）